Trinidad Gelfenstein, la joven de 17 años que es prioridad nacional para un trasplante de corazón y pulmón, se cansaba muy a menudo y el 20 de mayo los médicos le diagnosticaron la enfermedad que hoy la tiene en grave estado en la Clínica Las Condes: hemangiomatosis capilar pulmonar.

Pablo Castro, cardiólogo de Red Salud UC, explica que la patología es “infrecuente”. Hace 30 años se describió el primer paciente con la enfermedad y “desde entonces no más de 50 casos han sido reportados en el mundo”.

El especialista señala que “hasta la fecha no se habían encontrado casos” en nuestro país.

"En esta enfermedad existe una proliferación difusa de los vasos más pequeños del pulmón con lo que se compromete la oxigenación de la sangre lo que lleva a una insuficiencia respiratoria”, explica.

 Adicionalmente, “existe engrosamiento de las paredes de los vasos que irrigan el pulmón determinando un aumento de la presión de la arteria pulmonar (hipertención pulmonar)”.

BIOPSIA PULMONAR

No se conoce la causa de la enfermedad y su diagnóstico es difícil, plantea.

Algunos de los síntomas son “falta de aire, cansancio, tos. En casos avanzados, la hipertensión pulmonar compromete el funcionamiento del lado derecho del corazón”.

Existe "un patrón radiológico en el scanner de pulmón que sugiere la enfermedad, pero el diagnóstico de certeza se realiza mediante una biopsia pulmonar", detalla.

Aunque se desconoce el origen de la patología, “los mecanismos descritos incluyen aumento de elementos que aumentan la proliferación vascular, conocidos como factores angiogénicos, alteraciones  en enzimas que participan en la estructura del colágeno pulmonar (metaloproteasas)”.

Pablo Castro agrega que “el origen en las alteraciones descritas pueden estar influidas genéticamente”.

"El tratamiento definitivo de esta enfermedad es el trasplante pulmonar y en casos en que la función del corazón se ha deteriorado en forma severa, el trasplante de corazón y pulmón”, dice.

EN LA JUVENTUD

El doctor Pablo Pedreros, cardiólogo de Clínica Santa María, apunta que la hemangiomatosis capilar pulmonar es un mal congénito que "se expresa en la juventud".

"Todas las hemangiomatosis, independiente del órgano que afecta, son enfermedades con las cuales nace la persona. Empieza a producirse un trastorno vascular en el órgano , que en este caso es el pulmón, que va degenerando la función de éste", sostiene.

Es probable que en el caso de Trinidad Gelfenstein la enfermedad se evidenció a esta edad -analiza- porque, tal vez, "el corazón se dilató, porque ya no pudo trabajar más con el pulmón que quizás estaba ofreciendo mucha resistencia. El trastorno pulmonar fue avanzando, fomentando la presión de las arterias pulmonares. El corazón hizo todo el esfuerzo posible hasta que al final terminó claudicando. Terminó dañado el pulmón, que es la enfermedad originaria, y el corazón secundariamente a la alteración pulmonar".

POCA EXPERIENCIA

El cardiólogo de Clínica Santa María comenta que existe tan poca experiencia respecto a la enfermedad que es difícil decir lo que hubiese ocurrido si el diagnóstico se le hubiese hecho con más prontitud a la paciente.

"Todos estamos aprendiendo (sobre la patología), porque los casos son anecdóticos", añade.

Consultado acerca de cuánto tiempo podría esperar la joven por el doble trasplante, el especialista sostiene que "es muy complejo, depende de cómo estén el corazón, los pulmones, la asistencia a que esté sometida".